本文目录一览：

• 1、马凡综合征是什么
• 2、马凡氏综合症手术后能活多久
• 3、马尔芬氏综合征马尔芬氏综合征的病程与预后

马凡综合征是什么

1、马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，是常染色体显性遗传。临床表现为四肢比较细长，双手下垂会超过膝盖，而且肌肉发育不好，呈现多种肌无力，还会有脊柱发育异常，比如侧弯，或者后凸，还会在早期出现一些眼病，比如白内障、近视等。

2、马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可在心脏方面表现出典型症状，即主动脉根部瘤、主动脉严重关闭不全、合并二尖瓣结构异常等，属于隐性症状，主要为心血管病变。

3、马凡氏综合征，又称为蜘蛛指（趾）综合征，是一种先天性的遗传性结缔组织疾病，其特征为常染色体显性遗传，这意味着家族中有患病史。这种疾病主要影响骨骼、眼和心血管系统，具体表现为心血管系统的异常。

4、马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官发生病变，临床主要表现为身材高大、蜘蛛指以及高度近视。

5、马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜的异常和主动脉瘤。

马凡氏综合症手术后能活多久

1、这病手术后没问题。如果是动脉瘤换的是机械瓣可以活到老死。换其他的活几十年，好好珍惜自己的生命。

2、患者通常身材修长，身体柔软度异常高。然而，如果不进行治疗，他们的平均寿命仅为32岁左右。尽管这种病症可能不会直接影响寿命，但心脏和大血管的病变却可能威胁生命。因此，及早诊断和治疗对于延长患者的生命至关重要。治疗马凡氏综合征的方法多种多样，包括药物治疗、手术干预以及生活方式的调整。

3、马凡氏综合征不是绝症，药物治疗效果不好，可以通过手术纠正，病人的体型严重不成比例影响到各个器官的功能，日久会使器官功能丧失而发生心肌猝死。

马尔芬氏综合征马尔芬氏综合征的病程与预后

马尔芬氏综合征的病程和预后呈现出显著的个体差异。尽管如此，整体而言，其病情进展凶险，早期死亡率高。根据Mardoch等的研究，大约三分之一的患者在32岁之前就遭遇不幸，而超过三分之二的患者则在50岁左右失去生命。1995年，Sileverman JL的研究显示平均年龄仅为40岁，这进一步突显了疾病的严重性。

马尔芬氏综合征主要威胁患者的心血管系统，特别是合并的主动脉瘤。早期诊断和治疗至关重要。诊断依据包括临床的骨骼、眼、心血管三主征以及家族史。分为完全型（三主征全有）和不完全型（仅两项存在）两种类型。超声心动图是最基本的诊断工具，怀疑者皆可进行。MRI则可提供更准确的确认。

二尖瓣脱垂、关闭不全也是该综合征的特征。此外，患者可能合并有先天性心脏缺陷，如房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭或主动脉缩窄。同时，各类心律失常，如传导阻滞、预激综合征、房颤或房扑等，也可能伴随出现。

马尔芬氏综合征的诊断标准在1986年人类遗传学国际大会上首次确立，随后在1988年的专题讨论会上被详细阐明，并在1996年由de Paepe A进行了修正，形成了一致的诊断依据。诊断马尔芬氏综合征主要依据七项特征性表现，包括骨骼、眼睛、心血管、肺部、皮肤包膜、硬脑膜和遗传史等方面。

此病预后良好，多数随年龄增长而症状减轻，对寿命无影响。 (十一)周期性麻痹 (periodic paralysis) 此病根据致病基因携带者受刺激后机体的血钾水平表现不同分为不同种类型。